No contexto das doenças do movimento, após surgimento dos primeiros sintomas, as pessoas levam algum tempo a consultar um médico, em parte, porque os sintomas não interferem, inicialmente, de forma significativa no seu dia-a-dia.

Por outro lado, muitos doentes começam por consultar médicos de medicina geral, otorrinolaringologistas pelas dificuldades de equilíbrio ou outras especialidades, até chegarem a um neurologista.

O diagnóstico da Doença de Parkinson demora, muitas vezes, vários meses, ou mesmo anos.

Infelizmente, em alguns casos, com a progressão da doença, esse diagnóstico acaba por ser alterado para um Parkinsonismo atípico.

 

O que é o Parkinsonismo atípico?

O termo Parkinsonismo Atípico (PA) engloba um “chapéu” de doenças cujas manifestações partilham alguns dos sintomas motores da Doença de Parkinson (DP) – tremor, rigidez, bradicinésia e instabilidade postural.

Pela similaridade de sintomas, os Parkinsonismos atípicos são, frequentemente, inicialmente diagnosticados como Doença de Parkinson1.

São considerados Parkisonismos atípicos:

  • Demência de Corpos de Lewy;
  • Paralisia Supranuclear Progressiva;
  • Atrofia de Múltiplos Sistemas (Atrofia Multissistémica);
  • Síndrome Corticobasal (Degenerescência Corticobasal).

 

Quais são as principais diferenças entre os Parkinsonismos atípicos e a Doença de Parkinson?

Uma das principais diferenças entre a Doença de Parkinson e os Parkinsonismos atípicos é o facto de os sintomas tenderem a surgir numa fase mais precoce, quando se trata de um PA.

Por outro lado, na DP os sintomas surgem habitualmente de forma assimétrica, isto é, com maior intensidade de um lado do corpo, enquanto que nos PA’s, a presença de alterações tende a ser simétrica no início do surgimento de sintomas.

Finalmente, na DP diminui a produção de dopamina (neurotransmissor que ajuda a controlar o movimento), mas continuam a existir receptores de dopamina, pelo que é possível atenuar os sintomas através de medicação que substitui a dopamina (levodopa). Por outro lado, nos PA’s, para além da diminuição da produção da dopamina, existe também uma diminuição dos receptores deste neurotransmissor, motivo pelo qual a administração de levodopa não é tão eficaz no controlo dos sintomas motores.

O que é que os Parkinsonismos atípicos têm em comum?

De uma forma geral, estas doenças tendem a:

  • não responder de forma positiva à levodopa, contrariamente ao que acontece na Doença de Parkinson;
  • apresentar uma progressão mais rápida;
  • desenvolver alterações cognitivas numa fase mais inicial, em particular no caso da Demência de Corpos de Lewy e da Paralisia Supranuclear Progressiva;
  • apresentar maior dificuldade na marcha e equilíbrio (Paralisia Supranuclear Progressiva e Atrofia Multissistémica).

 

Que causas?

A ciência ainda não conseguiu responder de forma definitiva à(s) causa(s) pelas quais as pessoas desenvolvem DP ou PA’s. Sabe-se que a PD e a AMS podem ter uma componente genética, em alguns casos. Estudos indicam ainda que a exposição a algumas toxinas ambientais (pesticidas) pode aumentar a probabilidade de desenvolver DP.

Quer os PA’s, quer a DP, apresentam acumulação de aglomerados de proteínas no cérebro, que se acredita estarem na base do desenvolvimento e progressão destas doenças.

 

Que manifestações?

As manifestações aqui apresentadas não são necessariamente específicas de estádios de progressão da doença e podem não estar todas presentes no início das manifestações de cada doença. Sublinha-se a importância de um correto diagnóstico e acompanhamento médico, por um neurologista especialista em doenças do movimento. A opinião de um especialista em doenças do movimento tem uma exatidão superior (90%), quando comparada com um neurologista geral (76%)2,3.

 

  • Degenerescência Corticobasal4–8:
    • Rigidez progressiva e assimétrica;
    • Distonia, mioclonias e/ou tremor;
    • Dificuldades cognitivas;
    • Disartria e alterações da linguagem;
    • Disfagia.

 

  • Paralisia Supranuclear Progressiva9–11:
    • Rigidez da nuca;
    • Restrição dos movimentos oculares;
    • Dificuldades de linguagem (organizar o discurso);
    • Alterações de comportamento e de humor;
    • Disartria;
    • Disfagia.

 

  • Atrofia de Múltiplos Sistemas12–15:
    • Dificuldades na marcha e equilíbrio;
    • Disartria;
    • Disfagia;
    • Disfunção autonómica:
      • Alterações da pressão arterial;
      • Alterações urinárias;
      • Disfunção sexual;
      • Outras.
  • Demência de Corpos de Levy16,17:
    • Defeito cognitivo/demência numa fase inicial da progressão da doença;
    • Alucinações visuais;
    • Alterações de comportamento ou de humor;
    • Flutuações na capacidade de alerta e funções cognitivas e motoras ao longo do dia.

 

Como é feito o tratamento?

Tal como na DP, não existe, ainda, uma cura para os PA’s. O objetivo primordial é controlar os sintomas, durante o máximo de tempo possível.

A levodopa é, habitualmente, a primeira e principal abordagem de tratamento dos sintomas motores, embora, a longo prazo, não se verifique um benefício significativo.

De acordo com os sintomas, outros medicamentos, dispositivos de assistência técnica (barras de parede na banheira, iluminação noturna, etc.), exercício e terapias de reabilitação especializadas – terapia da fala, fisioterapia, terapia ocupacional – permitem gerir e a diminuir os sintomas.

O acompanhamento psicológico da família, em particular, da pessoa que mais ajuda a pessoa com PA (cuidador), é fundamental para atenuar situações de burnout e facilitar o processo de gestão da doença.

 

 

Referências

  1. Parkinson’s Disease Diagnostic Observations (PADDO): study rationale and design of a prospective cohort study for early differentiation of parkinso… – PubMed – NCBI. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29764386. (Accessed: 14th December 2018)
  2. Hughes, A. J., Daniel, S. E., Ben-Shlomo, Y. & Lees, A. J. The accuracy of diagnosis of parkinsonian syndromes in a specialist movement disorder service. Brain J. Neurol. 125, 861–870 (2002).
  3. Hughes, A. J., Daniel, S. E., Kilford, L. & Lees, A. J. Accuracy of clinical diagnosis of idiopathic Parkinson’s disease: a clinico-pathological study of 100 cases. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 55, 181–184 (1992).
  4. Alexander, S. K. et al. Validation of the new consensus criteria for the diagnosis of corticobasal degeneration. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 85, 925–929 (2014).
  5. Armstrong, M. J. et al. Criteria for the diagnosis of corticobasal degeneration. Neurology 80, 496–503 (2013).
  6. Josephs, K. A. Key emerging issues in progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration. J. Neurol. 262, 783–788 (2015).
  7. Lamb, R., Rohrer, J. D., Lees, A. J. & Morris, H. R. Progressive Supranuclear Palsy and Corticobasal Degeneration: Pathophysiology and Treatment Options. Curr. Treat. Options Neurol. 18, 42 (2016).
  8. Oliveira, L. M. de, Barcellos, I., Teive, H. A. G. & Munhoz, R. P. Cognitive dysfunction in corticobasal degeneration. Arq. Neuropsiquiatr. 75, 570–579 (2017).
  9. Golbe, L. I. Progressive supranuclear palsy. Semin. Neurol. 34, 151–159 (2014).
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  14. Lin, D. J., Hermann, K. L. & Schmahmann, J. D. The Diagnosis and Natural History of Multiple System Atrophy, Cerebellar Type. Cerebellum Lond. Engl. 15, 663–679 (2016).
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  16. Gomperts, S. N. Lewy Body Dementias: Dementia With Lewy Bodies and Parkinson Disease Dementia. Contin. Lifelong Learn. Neurol. 22, 435–463 (2016).
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